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嬰兒全身發黃變成“小金人” 醫生提醒:警惕先天性膽道閉鎖

2022-03-25 11:51:14      家庭醫生在線

嬰兒全身發黃變“小金人”?這背后隱藏著一個疾?。?a target="blank">先天性膽道閉鎖,是新生兒中致死率極高的一種疾病,前期癥狀與黃疸類似。近日,有一位2個月大的“小金人”從江西到廣州,千里尋醫,最后中山大學附屬第六醫院小兒外科王德娟主任醫師聯合多學科團隊經六小時高難度手術后,從死神手中搶回孩子的生命。

以為是小兒黃疸 原來是先天性疾病作祟

來自江西的軒軒出生后,經剖腹產出生后就開始出現全身皮膚、黏膜發黃,大便呈陶土色,像一個“小金人”。軒軒媽心有余悸地回憶道,以為就是黃疸,曬曬太陽,用中藥洗洗就好了。但2個多月后,全身發黃的癥狀并未減退反而進行性加深,從面、軀干延至四肢,哭鬧拒食的情況越演越烈,軒軒媽這才意識到不對勁,到當地醫院一檢查,發現黃疸相關指標高出正常值的幾十倍,肝功能相關指標也是正常值的7-8倍,肝臟處于急性衰竭,隨時危及生命。軒軒父母不遠千里,慕名求診于中山大學附屬第六醫院兒科主任肖昕教授。

兒科收治入院后,完善相關檢查,肝臟CT提示重癥肝炎合并膽道閉鎖可能性大,便立即請該院小兒外科主任王德娟會診,結合患兒體征與檢查結果,王德娟認為患兒先天性膽道閉鎖可能性較大,不排除嬰兒是由淤膽性肝病引起,合并巨細胞病毒感染,建議立刻轉小兒外科手術處理。


王德娟主任為患兒手術中(攝影:張源泉)

手術困難重重 與“死神”賽跑6小時

王德娟介紹,先天性膽道閉鎖手術必須在3月齡之前完成,否則患兒肝臟將受到不可逆的損壞,如不盡早進行葛西手術(小兒膽道閉鎖的經典手術方式)或肝移植,夭折的幾率很大。軒軒年齡小,手術風險極大,術后并發癥也可能導致無法挽回小生命。針對軒軒的情況,該院小兒外科團隊邀請兒科、肝膽胰脾外科、放射科、核醫學科、超聲科、藥學部等多學科會診,“即使確診為膽道閉鎖,也并非絕癥,盡早進行葛西手術仍有三分之一的機會好轉?!蓖醯戮杲o了軒軒一家希望,盡管最終可能仍需進行肝移植,但軒軒父母依然想緊緊抓住這次機會。

手術團隊將手術的過程及術前、術后風險耐心地告訴患兒家屬,說明目前診斷尚未最終明確,手術既是治療,也是明確診斷的重要步驟。經多次溝通,患兒家屬選擇繼續在該院小兒外科行膽道探查。小兒外科備腹腔鏡下肝門纖維塊切除、肝門-空腸Roux-en-y吻合術(葛西手術),進行術前準備。手術開始,麻醉醫生們熟練又迅速進行氣管插管、動靜脈穿刺。嬰兒組織十分脆弱,一絲一毫的失誤都將造成巨大的傷害,王德娟團隊選擇采用腹腔鏡術式,術中證實為膽道閉鎖后,按照葛西手術的流程,游離肝門血管,將肝門纖維塊切除、肝門-空腸吻合。團隊成員全程注意力高度集中,歷經6個多小時有條不紊地完成手術。

術后軒軒轉到兒科繼續進行抗感染、護肝、補充維生素等對癥支持治療,肝臟各項指標逐漸趨于好轉,全身皮膚、黏膜終于逐漸褪黃,“小金人”終于“褪色”,健康出院。

全身皮膚黏膜發黃 警惕先天性膽道閉鎖

王德娟提醒,嬰兒出生后,如出現全身皮膚、黏膜發黃,需要引起關注。新生兒生理性黃疸,輕者呈淺黃色并局限于面頸部,或波及軀干,鞏膜亦可黃染2~3日后消退,至第5~6日皮色恢復正常;重者黃疸先頭后足,可遍及全身,黃染時間長達1周以上,個別早產兒可持續至4周。但如果全身黃染伴大便陶土色,請務必及時就醫,警惕先天性膽道閉鎖可能,盡早發現抓住三個月窗口期盡早治療,可減少肝功能的損害,獲得更好的預后。

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(責任編輯:黃日金 通訊員:簡文楊 戴希安)

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